عوارض تزریق خون فاقد آنزیم g۶pd در کودکان

مقدمه و هدف : نقص آنزیم g6pd شایعترین بیماری متابولیک گویچه های سرخ بدن می باشد. مناطق حاره و تحت حاره نیمکره شرقی زمین بالاترین میزان ابتلا را دارا می باشند. در ایران طبق آمار سازمان بهداشت جهانی شیوع بیماری، 9/14-10% می باشد. با توجه به شیوع بالای کمبود g6pd در ایران و عدم بررسی کیسه های خون از نظر میزان آنزیم ، این مطالعه به منظور تعیین تاثیر استفاده از خون فاقد یا حاوی میزان پائین آنزیم g6pd در افراد دریافت کننده خون طراحی گردید. روش کار : این مطالعه از نوع کوهورت آینده نگر (prospective cohort) می باشدودر بخشهای اطفال و نوزادان بیمارستان امام سجاد یاسوج انجام گرفت. از 261 عدد کیسه خونی که در حال استفاده برای تزریق و یا تعویض خون بودند،جهت اندازه گیری میزان آنزیمg6pd نمونه گرفته شد .نمونه ها به روش فلورسنت لکه ای بررسی شدند. .همچنین کلیــه بیماران دریافت کننده خون از نظر میزان هموگلوبین و هماتوکریت، بیلی روبین سرم و هموگلوبینوری، قبل و بعداز تزریق خون، مورد بررسی قرار گرفتند.یافته های فوق در گروه دریافت کننده خون با میزان آنزیم کم یا فاقد آنزیم(گروه مواجهه) با گروه دریافت کننده خون با میزان آنزیم کافی(گروه کنترل) مقایسه شدند. وجود فاکتورهای دخیل در همولیز (از جمله عفونت ، نوزادی و تب) بواسطه کمبود آنزیم g6pd و دریافت داروهای اکسیدان ثبت گردید. نتایج : از 261 کیسه خون بررسی شده 37 مورد( 14.17%) کمبود آنزیم g6pd داشتند. 228 نفر (81%) از بیماران ، حداقل دارای یک ریسک فاکتور ایجاد همولیز بودند. نتایج بررسی ها درگروه مواجهه و گروه کنترل بترتیب شامل افزایش ناکافی هموگلوبین 55.9 درصد و 14.7 درصد،  هموگلوبینوری 35.3 و 5.8 درصد ، افزایش بیلی روبین 8.8 درصد بود ، در گروه کنترل افزایش بیلی روبین مشاهده نشد. شیوع عوارض در گروه مواجهه نسبت به گروه کنترل به طور معنی داری بالاتر بود (p<0.05). نتیجه نهائی : با توجه به شیوع بالای کمبود آنزیم g6pd  و عوارض تزریق خون دارای کمبود آنزیمg6pd در بیماران با خطر بالای همولیز توصیه می شود که در برگ درخواست خون قسمتی تحت عنوان لزوم چک آنزیم g6pd وجود داشته باشد تا پزشک درخواست کننده با توجه به عوامل خطر انجام این آزمایش را درخواست کند.